סיסטיק פיברוזיס של הריאות

בין המחלות הנפוצות ביותר שנגרמו על ידי מוטציה גנטית, סיסטיק פיברוזיס של הריאות נמצאת בראש הרשימה. הפתולוגיה זו קשורה להפרת העקביות של הסוד המופרש על ידי איברים פנימיים, אשר מוביל התבוסה של מערכת הנשימה ואת דרכי העיכול.

מחלה גנטית של סיסטיק פיברוזיס

המחלה המדוברת נקראת גם סיסטיק פיברוזיס. הוא מאופיין בצפיפות גבוהה צמיגות חזקה של ריר, אשר מכסה את האיברים חלולים. כתוצאה מתהליך זה, הפרשת קיפאון, חיידקים פתוגניים שגורמים דלקת פעיל להכפיל.

סיסטיק פיברוזיס של הריאה יש סיבה אחת - נזק לכרומוזום השביעי (זרוע ארוכה). לפי הסטטיסטיקה, המוביל של מחלה זו הוא כל אדם 20 על הפלנטה. ההסתברות של המחלה היא 25%, ובלבד שני ההורים יש גן פגום.

ישנן 3 צורות של מחלה זו:

• סיסטיק פיברוזיס במעיים;
• סיסטיק פיברוזיס ריאתי או נשימתי;
• סוג מעורב (סיסטיק פיברוזיס ריאתי).

סיסטיק פיברוזיס של הריאות - סימפטומים

הסימנים העיקריים של המחלה:

• הפרשת ליחה צמיגה, עבה במהלך השיעול;
• התפשטות תכופה של דלקת ריאות, ברונכיטיס, דלקת ריאות;
• הפרעה במעי.
• התייבשות;
• כאב, אי נוחות בבטן;
• תיאבון מוגבר עם משקל לא מספיק ופיתוח פיזי;
• הפרעות מיניות;
• דלקת הלבלב ;
• התעבות אצבעות על הידיים;
• מחלות כבד;
• סוכרת;
• סינוסיטיס ;
• שבריריות של עצמות;
• צניחת המעי (ישר).

הצורה הריאתי של סיסטיק פיברוזיס באה לידי ביטוי ב 2 השנים הראשונות של החיים, היא מאופיינת על ידי כמות גדולה של הפרשת ברונכי באמצע ובקטנה של הילד.

סיסטיק פיברוזיס - אבחון וניתוח

האבחנה מתבצעת באמצעות ארבעה קריטריונים עיקריים.

ראשית, נוכחות הגן הפגוע בהורים ומקרים של שכיחות במשפחה נבדקים. תוצאות חיוביות, כמו גם זיהוי של תהליכים דלקתיים כרוניים הריאות ואת הסמפונות, נוכחות של תסמונת המעי, לתת טעם לביצוע בדיקת זיעה. זה מורכב בקביעת רמת מלחים בנוזל שפורסמו על ידי הנקבוביות. כדי לבצע את ההליך, אזור קטן על הזרוע (מעל המרפק) מטופל עם תרופה מיוחדת בשם פילוקרפין. אלקטרודה מחוברת לאזור זה, מעוררים את שחרורו של זיעה, אשר מבודד על ידי פלסטיק או רקמת שמירה על חום, יצירת האפקט של סאונה. לאחר כ 40 דקות, הנוזל המיוצר כפוף לניתוח מלח. אם רמתה עולה על המגבלות שנקבעו, מתבצעת אבחנה סופית.

סיסטיק פיברוזיס של הריאה - טיפול

אופי המחלה אינו מאפשר לרפא אותו לחלוטין, הטיפול מכוון לחיסול שיטתי של הסימפטומים ודורש גישה משולבת. הטיפול כולל את הפעילויות הבאות:

• קורסים ארוכים של אנטיביוטיקה;
• קליטת רירית;
• kinesitherapy;
• שאיפת הורמונים וקורטיקוסטרואידים;
• שימוש של bronchodilator;
• ביצוע תרגילי נשימה;
• תיקון של דיאטה עם עלייה של קצבה יומית על ידי 10-15%;
• ניקוז ריאות אוטוגני;
• עיסוי באגים;
• קבלת ויטמינים ומיקרואלמנטים.

הרדיקלי והיעיל ביותר כרגע שיטת הטיפול היא השתלת ריאה. בנוסף, מחקר רפואי מתבצע ללא הרף כדי לתקן את הגן הפגוע ביותר באמצעות וירוסים שנוצרו באופן מלאכותי.