Lymphogranulomatosis מתייחס להתפתחות של גידול ממאיר, אשר מלווה בתבוסה של תאים hematopoietic הממוקם בלוטות הלימפה ואיברים אחרים. הדחף להתפתחות המחלה הוא מוטציה של תא שאינו רובר על רקע זיהום, קרינה רדיואקטיבית או מגע עם סוכן כימי, אם כי הסיבות לימפרוגנולומאטוזיס נותרו לא ברורות עד הסוף. במיוחד נחקרת באופן פעיל על ידי רופאים היא הגירסה של הטבע ויראלי של המחלה, בפרט, היא קשורה וירוס אפשטיין בר.
סימנים של לימפרוגנולומאטוזיס
בשלבים הראשונים המחלה מתפתחת באופן בלתי מורגש, והדבר היחיד שיכול למשוך את תשומת לבו של המטופל הוא עלייה בצומת הלימפה, שעקביותה צפופה. בדרך כלל בלוטות הלימפה על הצוואר הראשון להתנפח, אבל במקרים מסוימים הצמתים של mediastinum, בתי השחי והמפשעה מושפעים בתחילה; לעתים רחוקות מאוד - צמתים retroperitoneal.
המישוש של הצומת הלימפה המוגדל אינו מלווה בתחושות כואבות. אלמנט צפוף, אלסטי הוא הרגיש, אשר מאוחר יותר הופך צפוף פחות ניידים.
בהאזנה לסימפטומים של לימפורנולומאטוזיס, אי אפשר שלא להבחין בסימן כה חשוב כטמפרטורת גוף מוגבהת, שאי אפשר להפיל אותה על ידי אספירין, אנאליגין או אנטיביוטיקה. לרוב, חום מתחיל בלילה והוא מלווה הזעה כבדה, ללא צמרמורת.
ב -30% מהמקרים, הסימפטום הראשון של לימפרוגנולומאטוזיס הוא עור מגרדים, אשר לא ניתן להסיר בכל אמצעי.
כמו כן, חולים מתלוננים על כאבים בראש, המפרקים, ירידה בתיאבון, עייפות. יש ירידה חדה במשקל.
אבחון של לימפרוגנולומאטוזיס
בהתבסס על התלונות של המטופל על קדחת ועל בלוטת לימפה מוגדלת בחלק מסוים של הגוף, הרופא עשוי לחשוד lymphogranulomatosis, ואת בדיקת הדם יעזור להעריך באופן אובייקטיבי את הסימפטומים. אז, במעבדה, ליקוציטוזיס נויטרופילי, לימפוציטופניה יחסית או מוחלטת, עלייה בשיעור שקיעת כדורית הדם מזוהה. טסיות בשלבים הראשונים של המחלה, ככלל, הן נורמליות.
אבחון נוסף כרוך כריתה של הצומת כי פגע הראשון. בביופסיה, תאי ריד-ברזובסקי-שטרנברג (Reed-Berezovsky-Sternberg) הגדולים ו / או תאי הודג'קין נמצאים. הם מבצעים גם אולטרסאונד של איברים פנימיים וביופסיה של מח עצם.
מהלך המחלה ופרוגנוזה
בנוסף בלוטות הלימפה, המחלה משפיעה במקרים מסוימים על הטחול, הריאות, הכבד, מוח העצם, מערכת העצבים, הכליות. על רקע ההיחלשות של החסינות, זיהומים פטרייתיים ויראליים מתפתחים, אשר יכולים להיות אפילו יותר גרוע לאחר הקרנות וכימותרפיה . נרשם לרוב:
- הרפס זוסטר;
- טוקסופלזמוזיס ;
- דלקת ריאות pneumocystis;
- קנדידה;
- דלקת קרום המוח.
ישנם ארבעה שלבים של lymphogranulomatosis:
- הגידול הוא מקומי רק בלוטות הלימפה או מחוץ להם באיבר אחד.
- הגידול משפיע על בלוטות הלימפה במספר תחומים.
- הגידול עובר אל בלוטות הלימפה משני צדי הסרעפת, הטחול נפגע.
- הגידול משפיע על הכבד, המעיים ואיברים אחרים.
כטיפול לימפרוגנולומטוזיס, כימותרפיה משמשת בשילוב עם רדיותרפיה או בנפרד. כמו כן, משתנה של טיפול עם מינונים גבוהים של תרופות כימותרפיות מקובל, ולאחר מכן המטופל מושתל עם מוח עצם.
לגבי תוחלת החיים של הלימפרוגנולומאטוזיס, הטיפול המשולב מספק רמיסיה של 10 עד 20 שנים ב -90% מהחולים, שהוא מדד גבוה. גם בשלבים האחרונים של המחלה, משטר טיפול שנבחר כראוי נותן 80% מהמקרים 5 שנים של רמיסיה.