דממת - מה זה, ואיך להימנע סיבוכים קריטיים?

להבין את המופיליה - כי זה חשוב מאוד, כי מחלה זו היא חתרנית מאוד. הפתולוגיה הזאת תורשתית. מחלה זו מסוכנת מאוד: חשוב לזהות אותה בשלב הראשוני של ההתפתחות, כדי לא להביא את המצב למצב קריטי.

דממת - מה זה?

כדי להבין מה היא מחלה זו, את המשמעות של המונח בשימוש יעזור. מן השפה היוונית, "חיימה" פירושו "דם", ו "פיליה" פירושו "התמכרות". מחלה זו מאופיינת על ידי קרישת דם נמוכה. הם סובלים מגברים, אבל יש יוצאים מן הכלל (סוג ג). הם מקבלים קרישי דם קשים מהאם: היא נושאת המחלה ומעבירה את הבונוס לבניה. ההיסטוריה מכילה את שמותיהן של נשים גדולות שהיו נשאות גן ההמופיליה. לדוגמה, המלכה ויקטוריה והדוכסית של הסה.

איך זה מורשת ירש?

הגן של הפתולוגיה הזאת הוא רצסיבי. הוא ממוקם בכרומוזום X. הירושה של גן פתולוגי קשורה למין. על מנת להתחיל לגלות את המחלה, אתה צריך שני כרומוזומי X עם מוטציה. זוהי הנקבה "סט". לגברים יש גם כרומוזומי X ו- Y. עם זאת, בפועל הכל קורה אחרת. כאשר אישה נכנסת להריון עם ילדה שיש לה שני כרומוזומים X מוטציה, הפלה מתרחשת במשך 4 שבועות. זאת בשל העובדה כי העובר המתפתח אינו בר קיימא.

ילדה יכולה להיוולד עם כרומוזום X אחד. במקרה זה, המחלה עצמה אינה מתבטאת: הגן הבריא הדומיננטי אינו מפעיל את המנגנון המפעיל של המחלה. ירושה של המופיליה ניתן לראות בנים. בגוף הגברי, אין גן דומיננטי בכרומוזום Y, וה- X עם המוטציה מתפתח באופן אינטנסיבי. מסיבה זו, בנים לרשת את המחלה, ואת המופיליה יש תכונה recessive.

מה מאיים קרישת דם רעה?

מצב פתולוגי זה מסוכן מאוד. הופעת הבעיות הבאות קשורה קשר הדוק עם שלב המחלה. זה כמה מסוכן את coagulability רע של דם:

1. זה מעורר התנתקות של השליה בסוף ההריון.
2. עלול לגרום לדימום נפוץ במהלך הלידה.
3. מיצוי דנטלי, ניתוחים כירורגיים ופציעות חמורות מעוררים אובדן דם.

דממת - מינים

קרישת דם היא תגובת מגן של הגוף. בתהליך זה, פיברינוגנים, טסיות וגורמי פלזמה לוקחים חלק פעיל. מחסור באחד מחומרים אלה גורם לשיבוש פעולת מערכת הקרישה כולה. בהתאם לגורם החסר, סוגים אלה של המופיליה נבדלים:

• A;
• B;
• C

לפי דרגת החומרה של המחלה, מובחנות דרגות הפתולוגיה אלה:

1. קל - עם הדימום שלה קורה לעתים רחוקות. בנוסף, הם נמוכים אינטנסיבית.
2. בינוני-חמור - שכן הוא מאופיין בחומרת מתונה של תופעות דימומיות.
3. חמור - אם, למשל, קרישה ירודה של הדם בילוד, זה בא לידי ביטוי על ידי דימום מחבל הטבור, נוכחות של hematomas על הראש, מלנה וכן הלאה. בבגרות, מחלה כזו היא מסוכנת לא פחות מאשר בינקות.

דממת א

עבור סוג זה של המחלה מאופיין גירעון של globulin anthemophilic - גורם VIII. סוג זה של מחלה נחשב קלאסי הנפוץ ביותר. הוא מאובחן ב 85% מהמקרים כאשר החולה יש גן המופיליה. סוג זה של המחלה מלווה בדימום החמור ביותר. מסיבה זו חשוב להבין: המופיליה - מה זה ומה טעון.

תכונה ייחודית של סוג זה של מחלה היא הפרה של השלב פלזמה של המוסטאזיס. במילים פשוטות, דימום לא תמיד מתרחשת מיד לאחר שנפגע. הסיבה לכך היא טסיות ו שלבי כלי הדם לתפקד כראוי. לאחר אותו יום לאחר קבלת הפציעה, דימום כבד יכול להתחיל, וזה מאוד קשה לעצור. בעיה זו לא ניתן לפתור ביום אחד.

דממת B

השם השני למחלה זו הוא מחלת כריסטמס. המחלה מאופיינת בחסר בגורם IX. רכיב אנזים זה מפעיל את קומפלקס Stuart-Prower. סוג זה של hemophilia בילדים מתרחשת ב 20% מהמקרים עם אבחנה של קרישה דם חלש. פתולוגיה כזו נצפתה ב -1 מתוך 30,000 ילודים שזה עתה נולדו.

דממת ג

לתת-מין זה יש ביטוי קליני משלו. זה שונה מאוד מן סוג קלאסי של המחלה. תת-מינים אלה אף אינה נכללת בסיווג המודרני. מסיבה זו חשוב להבין את המופיליה - מה זה. יש לו תכונה ייחודית שאינה מתרחשת סוגים אחרים של המחלה. כאלה דממת אצל נשים הוא נצפה לעתים קרובות כמו גברים. זאת בשל העובדה כי העברת גנים מתבצעת על ידי תכונה דומיננטית. יש גם רגישות לאומית במצב הפתולוגי. מחלה זו פוגעת ביהודים האשכנזים לעתים קרובות יותר.

סימנים של המופיליה

במחלות מסוג A ו- B, תמונה קלינית דומה. במקרה זה, תסמינים של קרישת דם לקויה הם כדלקמן:

1. נוכחות של hematomas שונים על הגוף. הם מופיעים גם לאחר חבורה קטנה. כאלה hematomas יש מגוון רחב של הפצה. כאשר לוחצים על מקום של חבורה יש כאב חזק.
2. ב 80% מהמקרים, hemarthrosis מתרחשת. המפרק הופך דלקת, חם, ואת העור על זה מסמיק. עם דימומים חוזרים, osteoarthritis מתחיל להתפתח. יחד עם זה יכול להיות עקמומיות של עצמות האגן ואת עמוד השדרה, ניוון של השרירים, דפורמציה של הרגליים.
3. דימום המתרחש לאחר ניתוח, חתכים, מיצוי שיניים ופציעות אחרות.
4. ב 5% מהמקרים (לעתים קרובות יותר בחולים בגיל צעיר) יש שבץ hemorrhagic .
5. דימום במסנטריה - מלווה בכאב חריף וסימנים אחרים הדומים למרפאה של דלקת הצפק.
6. ב -20% מהמקרים נצפתה המטוריה. מצב זה פתולוגי יכול להיות מלווה התקפות של כאבי בטן הכליות ולגרום להתפתחות של דלקת pyelonephritis.
7. היווצרות של גנגרנה , עורר על ידי hematomas ענק.
8. דימום מעי, אשר נצפתה ב 8% מהמקרים אצל אלה הסובלים קרישה לקויה. צואה שחורה מלווה לעיתים קרובות בחולשה וסחרחורת.

סימנים של קרישת דם לקויה בדם C אצל רוב החולים מתבטאים בצורה חלשה או שאינם באים לידי ביטוי כלל. כמה אנשים יש דימום, דימום ואת המראה של חבורות על הגוף. אפילו במשפחה אחת, שחבריה סובלים ממחלה זו, חומרת הביטויים הקליניים משתנה מאוד. עם זאת, שלא כמו מחלות של סוגים A ו- B, דממת ספוגנית hemophilia C בשרירים הם נדירים מאוד. Hemarthroses להתרחש רק במצב של טראומה גסה של המפרקים.

רפיון דם רע - מה לעשות?

אם יש לך לפחות סימן אחד של מחלה, אתה צריך מיד לחפש עזרה רפואית. כדי לאשר את האבחנה, הרופא ירשום למטופל בדיקה הכוללת שיטות מעבדה כאלה:

• קביעת כמות גורמי הקרישה הנמצאים בדם;
• מדד פרותרומבין;
• קביעת הזמן שבו מתרחשת קרישת הדם ;
• mixt;
• את רמת הסיבים בדם וכן הלאה.

המופיליה נחשבת לא רלוונטית - הטיפול במחלה זו מצטמצם לטיפול תחזוקה. בנוסף, לא פחות תפקיד ניתנת תזונה. בתקופת החרפת המחלה, הטיפול שלה צריך להתבצע בבית החולים של המוסד הרפואי. מומחים של מרפאה כזו יודעים המופיליה - איזו הפתולוגיה היא. המטופל שפנה אל המטופל חייב להיות "ספר החולה" איתו. מסמך נלווה זה מכיל מידע על קבוצת הדם האנושית, גורם Rh שלה. זה גם מצביע על חומרת המחלה.

איך לעצור דם עם קרישה דם לקויה?

כשאדם סובל מהמופיליה, עליו להיות זהיר במיוחד. אתה לא יכול לקחת בקלות את הבריאות שלך! עקרונות ההתנהגות במקרה זה הם כדלקמן:

1. אם הפצעים עמוקים, אתה צריך לתפר ולנהל טיפול חלופי. בנוסף, קרח צריך להיות מוחל על האזור הפגוע (זה לא צריך לבוא במגע עם העור, אז זה חייב להיות עטוף במגבת נייר או מגבת דקה לפני השימוש).
2. ב הפצע ושריטות יכול ליצור קרישים גדולים. מהם, הדם נוטף. בגלל קרישי דם כאלה, פצעים להגדיל. כדי למנוע זאת, עליך להסיר בזהירות את "גושים". יתר על כן, אזור זה צריך להיות שטף עם פתרון של פניצילין. לאחר מכן, תחבושת ספוג בהרכב המוסטטי מוחל על העור. זה מאיץ ריפוי הפצע.

תרופות עם קרישה דם לקויה

הטיפול בהמופיליה נראה כך:

1. המטופל מוזרק עם גורמים קרישה חסרים. מספר הליכים כאלה יכול לנוע בין 4 ל 8 ליום.
2. הקצאת זריקות של תכשירים שנעשו על בסיס פלזמה.
3. כדי להסיר מהגוף נוגדנים של הגוף לגורמי קרישה, הרופא יכול לרשום plasmapheresis .
4. דממת תורשתית מספקת טפטוף של פתרון של גלוקוז, Reamberin או Polyglucin.

עם hemarthroses, נקב של תיק משותף מבוצע בנוסף. השאיפה של תכנים דמים והעשרתם בהכנות הורמונליות מתבצעת. בלי להיכשל, איבר מושפע צריך להיות משותק במהלך הטיפול. בעתיד, לאחר השיקום, הכשרה פיזית טיפולית ומניפולציות פיזיותרפיה ייקבעו.

מה לאכול עם קרישת דם לקויה?

לתזונה יש השפעה חזקה על מצב החולים. כדי למנוע את הופעת הדימום, חולים עם המופיליה צריכים להעשיר את הדיאטה שלהם עם מזון כזה:

• שומנים ממוצא מן החי (חמאה, שומן, שמנת);
• כבד (מוח, כליות, כבד);
• דייסת כוסמת;
• פירות יער של צבע סגול (אוכמניות, אוכמניות, אוכמן ואחרים);
• בננות ומנגו;
• פלפל אדום, צנון, כרוב אדום וירקות אחרים;
• אגוזי מלך;
• שעועית, אפונה, פולי סויה ושעועית אחרת;
• שמיר, פטרוזיליה, בזיליקום;
• לחם לבן.