גרנולומטוזיס של וגנר היא מחלה אוטואימונית המתייחסת למחלות קשות ומתקדמות במהירות. דלקת כלי הדם והגרנולומטוזיס המערכתי קשורים זה בזה באופן הדוק, שכן נוגדנים (ציטופלסמה) נוצרים בגראנולומטוזיס, המאפיין את דלקת כלי הדם הקשורה ל- ANCA.
גורם לגרנולומטוזיס של וגנר
Wegener של granulomatosis מתייחס אוטואימוניות, כך יכול להיות גורם גנטי. למעשה, גרנולומטוזיס היא תגובה חיסונית לא מספקת. לכן, סמני המחלה הם אנטיגנים - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
תפקידם של פתוגנים הוא שיחק גם על ידי נוגדנים cytoplasmic antineutrophil מגיבים עם proteinase-3.
Wegener של granulomatosis - סימפטומים
תסמינים של גרנולומטוזיס מתרחשים לרוב בגיל 40 שנים, בעוד הגורם המגדרי לא משנה.
גרנולומטוזה - דלקת של קירות כלי הדם הקטנים והבינוניים: ורדים, נימים, עורקים ועורקים. בתהליך התבוסה, מערכת הנשימה העליונה, הכליות, העיניים, הריאות ואיברים אחרים מעורבים.
הסימפטומים הם כדלקמן:
- ירידה כללית במשקל, חולשה, מיאלגיה, ארתרלגיה, חום, במקרים נדירים, דלקת פרקים;
- מערכת העצבים - פולי-נוירופתיה אסימטרית;
- עיניים - איסכמיה של העצב האופטי, עיוורון, דלקת פרקים עם גרנולומה מסלולית ו exophthalmos;
- פריחות בעור עם אלמנטים נמקיים;
- כליות - glomerulonephritis , אשר יכול לקחת קורס מהיר;
- הריאות - lesions לפתח 75% מהחולים בצורה של חדירים, אשר יוצרים חללים במהלך ריקבון; עם זה ניתן לצפות pleurisy, שיעול.
- בדרכי הנשימה - מושפעות ב -90% מהחולים בצורה של נזלת עם הפרשת- ניקוב מחיצת האף מוביל לעיוות אוכף; כמו כן, הנגע משפיע על הגרון, האוזניים, קנה הנשימה, סינוסים פאנלים, שבו תהליך נמק הוא ציין.
גם לגרנולומטוזיס של וגנר יש שתי צורות:
- מקומי - הוא משפיע בעיקר על דרכי הנשימה העליונות;
- כללית - עם איברים רבים שלה מושפעים, וזה מלווה חום, כאבי שרירים משותף, שיעול ואי ספיקת לב.
אבחנה של גרנולומטוזיס של וגנר
אבחנה זו מבוצעת על ידי ראומטולוג המבוסס על מספר נתונים:
- בדיקות דם - ביוכימיות וכלליות, אשר לא ניתן לאשר granulomatosis, אבל לעזור לשלול מחלות אחרות;
- ניתוח שתן - הוא יכול לאשר או למנוע נזק לכליות (צורת המחלה נקבעת);
- צילומי רנטגן של סינוס ובית החזה (טומוגרפיה ממוחשבת נותנת מידע מפורט יותר מזה המתקבל על ידי צילום רנטגן);
- ביופסיה - הדרך היחידה אשר מאשרת באופן סופי או שוללת נוכחות של גרנולומטוזיס; הרופאים לוקחים רקמות מהאף או הגרון, ובמקרים מסוימים, הכליות והריאות.
טיפול בגרנולומטוזיס של וגנר
הטיפול במחלה מתבצע בעיקר בהשתתפות של סטרואידים וצטוסטטים, אשר מקטינים את הפעילות
עם נזק כלייתי חמור, במקרים מסוימים, המטופל זקוק להשתלת איברים.
Wegener של granulomatosis - פרוגנוזה
אם הטיפול לא התחיל בזמן, אז את הפרוגנוזה שלילי תתגשם בתוך 6-12 חודשים, תוחלת החיים הממוצעת אינו עולה על 5 חודשים.
במקרה של טיפול, הפוגה נמשכת כ 4 שנים, במקרים מסוימים 10 שנים. תרופה שלמה בשלב הנוכחי של התפתחות הרפואה היא בלתי אפשרית.