ילדים-פרפרים ... בפעם הראשונה שומעים את הביטוי הזה, רבים מיד מדמיינים פרפרים עשירים, מתנודדים בין פרחים לשמחה של ילדות, חסרי אכזבות ומרירות. בינתיים, החיים של ילדים עם תסמונת פרפר הוא בכלל לא כמו אגדה או תמונה אידיאלית. במאמר זה נדבר על אפידרמיזה פולית מולדת - מחלה גנטית נדירה המשפיעה על העור של הגוף האנושי.
אפידרמיס בולס: גורם
ככלל, הורים של ילדים פרפר ללמוד על המחלה של העור של הילד שלהם בימים הראשונים (ואפילו שעות) לאחר לידתו של התינוק. לראשונה תוארה מחלה זו כבר בסוף המאה ה -19, בשנת 1886.
הגורם למחלה הוא פגם גנטי אשר שולל את השכבה האפידרמיס של היכולת לבצע פונקציה מגן. פגם זה מועבר גם מההורים שהם נשאיו הנסתרים, או מתעורר באופן ספונטני. כתוצאה מכך, כל העור (כולל רירי הריריות) הופך שביר ביותר - המגע הקל ביותר יכול לגרום נזק. אחרת, ילדים כאלה הם נורמליים לחלוטין - הם לא מפגר מאחור בהתפתחות רגשית ואינטלקטואלית, הם גדלים בצורה נורמלית ובסיוע הם יכולים להפוך לחלק מלא של החברה.
דפוסי הירושה של המחלה עדיין לא זוהו - חולים עם אפידרמיזה פראית יכול להיות גם ילדים בריאים וחולים. המוזרות של המחלה היא גם כי לפני לידתו של ילד אי אפשר לאבחן אותו על ידי כל השיטות הרפואיות הידועות - לא אולטרסאונד של העובר ולא בדיקות המעבדה מניבות תוצאות.
התקופה הקריטית של החיים עבור ילדים פרפר הוא עד שלוש שנים. בעתיד, עם טיפול וטיפול נאותים, העור הופך להיות קצת יותר מחוספס, הופך יציב יותר, אם כי זה לא מגיע כוחו של העור של האדם הממוצע. בנוסף, ילדים קטנים אינם יכולים להיות מודעים לקשר בין סיבה לתוצאה, הם אינם יכולים להסביר כי אי אפשר, למשל, לזחול על ברכיהם, שכן העור של הרגליים לאחר מכן לחלוטין "לקלף", או לשפשף את העיניים או הלחיים.
אפידרמיס בולס: טיפול
גורלם של ילדי הפרפרים קשה, משום שהמחלה שגורמת להם סבל כה רב היא כיום חשוכת מרפא. כל מה שניתן לעשות עבור תינוקות כאלה הוא לנסות להגן על העור השביר שלהם מפציעות (וזה מאוד קשה), ובמקרה של המופע שלהם זה נכון בזמן כדי להשגיח עליהם. אבל למרות זאת, במדינות מתורבתות רבות פותחו תוכניות טיפול בחולים ובקורסים של טיפול לאורך החיים, המאפשרים להם לנהל חיים נורמליים, לקבל השכלה, לנהל חיים חברתיים פעילים ואפילו לשחק ספורט.
ב CIS, עם אבחנה של אפידרמיזה פראית, הפרוגנוזה היא לרוב שלילית, כי המחלה היא נדירה ביותר, רופאים כמעט אין ניסיון בטיפול בחולים כאלה, ובמקרים מסוימים אפילו לא חושדים בקיומה של מחלה זו. לעתים קרובות ההורים עצמם מחריפים את המצב, עושים תרופות עצמיות ומנסים לטפל בנזק לעור של התינוק פיטו-תרפויטי, אמצעים משחות ומדברים מתוצרת עצמית, בלוהד ואמצעים אחרים מסוג זה. למותר לציין, לאחר "טיפול" כזה, את העלות של שחזור האפידרמיס של הילד להגדיל לממדים קוסמיים, בעוד טיפול נאותה בזמן הוא אפילו יותר קשה, אבל הרבה פחות יקר. ילדים פרפר צריך
בשל מודעות רפואית וחברתית ירודה, חוסר ידע על טיפול וטיפול, ילדים רבים עם אפידרמיזה פראית למות בגיל צעיר.
כמובן, טיפוח העור ואת אורח החיים של ילדים פרפר שונה באופן משמעותי בהתאם לחומרת המחלה - כבד את הטופס ואת בולטת יותר הסימפטומים, כך זהיר ומדויק יותר את הטיפול והטיפול של הילד צריך להיות.